È significativo il caso di una bambina di 10 anni con anemia falciforme che ha sviluppato Covid19 e conseguente sindrome toracica acuta. Lo scambio di globuli rossi e il trattamento con Remdesivir hanno evidenziato un significativo miglioramento senza uso di steroidi o terapie immunosoppressive.
Il virus SARS-CoV-2 infetta le cellule endoteliali capillari polmonari. La risposta infiammatoria polmonare scatena l’edema polmonare e la ridotta capacità di diffusione dell’ossigeno attraverso la membrana alveolare-capillare. Inoltre la risposta infiammatoria Covid19 causa la formazione di microtrombi, portando a ulteriori danni polmonari. I globuli rossi di pazienti con anemia falciforme hanno una ridotta capacità di trasporto dell’ossigeno di conseguenza gli effetti additivi di Covid19 possono portare a uno scompenso polmonare grave e rapido.
L’anemia falciforme
Nella norma i pazienti con anemia falciforme presentano complicazioni quali: la sindrome toracica acuta (SCA), crisi di dolore vaso-occlusivo, sequestro splenico e soppressione immunitaria dovuta all’asplenia funzionale. Nei pazienti pediatrici la sindrome toracica acuta si presenta in modo secondario a malattie respiratorie virali rispetto agli adulti; tuttavia, i dati della pandemia influenzale H1N1 del 2009 dimostrano che alcuni virus possono scatenare in modo seriamente peggiorativo tale situazione. Questo è il caso di Covid19 che causa complicazioni respiratorie in pazienti con e senza anemia falciforme. La preoccupazione per i pazienti con anemia falciforme è seria in quanto questa popolazione di pazienti ha un rischio più elevato di complicanze respiratorie.
Un caso clinico
Una bambina di 10 anni con una diagnosi di anemia falciforme si è presentata al Monroe Carell Jr Children’s Hospital di Nashville, nel Tenessee, presso il Dipartimento di emergenza Vanderbilt con un giorno di febbre e lieve dolore toracico. I laboratori hanno mostrato emoglobina coerente con i suoi livelli basali e conta dei globuli bianchi nella norma. La radiografia del torace ha rivelato un’opacità del polmone inferiore sinistro, compatibile con polmonite e sindrome toracica acuta. Il test della reazione a catena della polimerasi è risultato positivo per SARS-CoV-2. Alla bambina, subito ricoverata, sono stati somministrati ceftriaxone e azitromicina, nonostante lo stato febbrile non necessitasse di ossigeno. Dimessa, al quinto giorno in casa la paziente ha sviluppato febbre in peggioramento, nonché insorgenza di vomito, respiro accelerato e dolore toracico. Al momento della presentazione al pronto soccorso, era in stato febbrile a 39,6 gradi Celsius. A causa della saturazione dell’ossigeno ha ricevuto ossigeno supplementare. A quel punto la radiografia del torace ha mostrato un peggioramento delle opacità bilaterali e dell’opacizzazione del lobo medio sinistro. Secondo il protocollo sono quindi stati somministrati il ceftriaxone e l’azitromicina. La clindamicina è stata aggiunta a causa di un’infezione da stafilococco secondaria. Durante la notte, la paziente è rimasta in stato febbrile e tachipenico con una temperatura massima di 40 gradi Celsius, nonostante la somministrazione di antipiretici, e il suo fabbisogno di ossigeno è aumentato. Gli esami di laboratorio hanno rilevato un peggioramento dell’anemia mentre la conta dei globuli bianchi e quella piastrinica sono rimaste stabili. Dato il suo declino clinico è stata presa la decisione di procedere con uno scambio di globuli rossi (RBC). La paziente ha tollerato la procedura di scambio automatizzata senza complicazioni.
Remdesivir è stato avviato il giorno della trasfusione di scambio insieme al fabbisogno di ossigeno. La somministrazione profilattica di enoxaparina è stata iniziata a causa dell’aumentato rischio di trombosi osservato indipendentemente nei pazienti adulti con Covid19 e anemia falciforme.
Dopo lo scambio automatico di globuli rossi la paziente ha continuato a migliorare e ha potuto interrompere il supporto dell’ossigeno al quarto giorno di ricovero venendo dimessa il giorno successivo.
Il paziente in questione è l’unico paziente pediatrico con anemia falciforme in letteratura che ha ricevuto remdesivir in combinazione con lo scambio di globuli rossi. Il contemporaneo utilizzo ha quindi fornito un eccellente risultato. È stata quindi considerata la sindrome infiammatoria multisistemica nei bambini ed i risultati di laboratorio erano risultati difficili da interpretare nel contesto della SCA e il tempismo è stato ritenuto più coerente con Covid19 acuto.
In Francia e a New York le ricerche hanno rivelato gruppi di piccoli pazienti pediatrici con anemia falciforme diagnosticata con Covid19. Tutti i pazienti in questi studi sono stati sottoposti a trasfusione di scambio automatico di globuli rossi e sono sopravvissuti. Ipoteticamente si deduce che la sostituzione dei globuli rossi falciformi con normali globuli rossi tramite trasfusione di scambio riduce i livelli di infiammazione polmonare e aumenta la capacità di trasporto dell’ossigeno nei pazienti falciformi con coronavirus.
Mentre la pandemia Covid19 continua, è probabile che un numero maggiore di pazienti pediatrici con anemia falciforme si presenti con concomitante sindrome toracica acuta e infezione da covid. Il mondo scientifico, nonostante la scarsità di dati, raccomanda un trattamento precoce e aggressivo con terapie standard nei pazienti pediatrici con anemia falciforme e Covid19.
